Что такое онкогематология?
Онкогематология занимается диагностикой и лечением злокачественных заболеваний крови и лимфатической ткани, и процессов, предшествующих их злокачественной трансформации. Усложнение диагностики и лекарственной терапии привело к выделению специальности «онкогематология» из общей гематологии.
Онкогематологические заболевания:
Все онкогематологические заболевания происходят из разных клеток крови и костного мозга, по-разному протекают и лечатся, обещая неодинаковый исход. Большое число разнородных болезней объединяет злокачественная природа и четкая клональность — поражение только определенной популяции клеток.
Лейкозы называют «раком крови», лейкемией или белокровием. Лейкозные клетки развиваются из лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, базофилов, эозинофилов и их предшественников. До нормальной — зрелой формы клетка крови проходить несколько стадий созревания и опухолевая трансформация возможна на любом этапе. Острый и хронический лейкозы — разные заболевания и не переходят друг в друга.
Причины возникновения онкогематологических заболеваний:
Причина злокачественных процессов крови и лимфоидной ткани неизвестна, не исключается участие в трансформации вирусов иммунодефицита и Эпштейн-Барр на фоне генетической предрасположенности. При некоторых типах в хромосомах идентифицированы разнообразные «поломки».
Предрасполагают к мутациям: облучение и использование цитостатиков, длительный профессиональный контакт с химическими реагентами, в частности, с бензолом.
Симптомы.
Злокачественная трансформация проявляется:
• замещением лимфатических узлов опухолью и неконтролируемым их ростом с внедрением в окружающие ткани;
• инфильтрацией лимфатических сосудов в коже и органах лейкозными клетками;
• образованием опухолевых клеточных конгломераций в костном мозге, что вызывает боли и деформацию костей с переломами;
• пропитыванием злокачественными клетками тканей головного мозга — нейролейкемией.
Замещение нормальных клеток крови и костного мозга злокачественными проявляется иммунодефицитом и ассоциированными с ним симптомами цитопении:
• склонностью к местным и генерализованным инфекциям с постоянной лихорадкой;
• слабостью и утомляемостью вследствие анемии, а также недостаточностью функциональных возможностей органов из-за кислородного голодания;
• повышенной кровоточивостью при снижении численности тромбоцитов.
При каждом заболевании отмечается свой набор симптомов, прогрессирующих без активного лечения и в конечном итоге приводящих к смерти.
Способы диагностики
Кроме большого числа анализов крови при трепанобиопсии для исследования берется костный мозг, причём изучение состояния костномозгового кроветворения проводится при первичной диагностике, в процессе лечения и после завершения терапии. Проводится иммунологическое типирование и генетическое тестирование клеток мозга. Из костномозговых клеток выделяют генетический материал в виде ДНК и РНК и сохраняют его для последующих молекулярных исследований.
Для будущей трансплантации стволовых клеток после высокодозной химиотерапии проводят HLA-типирование больного и его ближайших родственников на возможное донорство костного мозга.
Для выявления злокачественного поражения центральной нервной системы проводится люмбальная пункция и исследуется состав спинномозговой жидкости.
Инструментальная диагностика включает рентгеновское, КТ и МРТ обследование, определение функциональных возможностей органов перед проведением агрессивной химиотерапии.
Лечение онкогематологических заболеваний:
Химиотерапия проходит по стандарту: индукция (подготовка) ремиссии несколькими курсами, консолидация — закрепление эффекта и многолетняя поддерживающая монотерапия. При вероятности поражения головного мозга проводится профилактика нейролейкемии — введение цитостатика в спинномозговую жидкость.
Проводимая после индукции высокодозная химиотерапия в несколько раз повышает эффективность лечения. Завершается лечение пересадкой стволовых клеток, которые набираются у пациента до начала ХТ или предоставляются донором.
В отделение нашей больницы проводится диагностика и лечение заболеваний лимфопролиферативной системы, гемобластозами, солидными опухолями, наследственными синдромами, иммунодефицитными состояниями и др. После диагностики злокачественного заболевания, ребенок переводится для дальнейшее получение химиотерапии в НЦПиДХ.
Всем пациентам состоящих на Д учете с онкопатологией на базе АРДКБ в отделении онкогематологии проводится эндолюмбальное, а также подкожное введение полиохимиопрепаратов для больных с ( Миелобластным лейкозам, Гистиоцитозом и Орфанными заболеваниями).
Основными принципами работы отделения являются высочайший профессионализм, милосердие, уважение личности и прав пациента.